Luxación Bilateral del Cristalino en la Homocistinuria

Resumen

Se presentan dos casos de luxación de cristalinos cuya investigación indicó que se debían a homocistinuria. Este error metabólico se debe a deficiencia enzimática que da lugar a manifestaciones sistémicas (principalmente neurológicas o de origen trombótico) y oculares. Dentro de estas además de la subluxación de cristalinos, pueden presentarse glaucoma y rupturas de la retina. El tratamiento con piridoxina compensa la eliminación aumentada homocistinuria por la orina, la que se investiga por pruebas de laboratorio. No se aconseja la cirugía de cristalinos subluxados transparentes, sino en casos excepcionales, en atención a los peligros que entraña esta cirugía; en lo posible se debe dar preferencia a métodos específicos no invasivos. La cirugía de las rupturas retinianas está desde luego indicada.